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Você conhece a Síndrome de West?

Você conhece a Síndrome de West?

No primeiro ano, várias doenças podem surgir na vida do seu filho, uma delas é a Síndrome de West. Considerada rara, a patologia inclui espasmos contínuos e certamente pode assustar mamãe e papai! Então, melhor prevenir do que remediar, não é mesmo? Conheça agora os sintomas, causas e principais tratamentos para a condição!

O que é?

Uma forma de epilepsia. Ou seja, um transtorno neurológico.

Quando a doença costuma surgir?

Geralmente entre o terceiro e décimo segundo mês, normalmente se manifestando no quinto mês.

Causas

Infelizmente, ainda não sabemos ao certo todas as causas desta doença. De todos os possíveis fatores causadores dessa condição, os mais apontado pelos médicos são problemas no nascimento, como a falta de oxigenação cerebral no parto e a hipoglicemia.

Em segundo plano, aparecem algumas situações também favoráveis a esse quadro, como a má formação cerebral, prematuridade, sepsia, Síndrome de Angelman, AVC, ou infecções como rubéola ou citomegalovírus durante a gravidez, além do uso de drogas ou consumo excessivo de álcool na gestação.

Na prática, isso quer dizer que a Síndrome de West pode aparecer em diferentes circunstâncias, tais como:

  • Em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do cérebro

  • Em bebês com lesões cerebrais não progressivas (sequelas de infecções pré-natais, meningites, etc.)

  • Em recém-nascidos que até o surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia. Este casos são chamados de “Criptogenéticos”, já que suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas.

Como identificar esse transtorno no meu bebê?

Segundo o Departamento Científico de Neurologia da Sociedade Brasileira de Pediatria, espasmos rápidos e súbitos são os principais sintomas da doença. É importante que mamãe e papai fiquem atentos as características específicas dessas contrações para realizar a identificação correta da condição. Nesse tipo de epilepsia, os espasmos normalmente ocorrem em flexão, ou seja, o bebê se contrai, ficando com os membros junto ao corpo depois da contração. Os movimentos são breves, simétricos, com predominância de flexão da cabeça e do tronco, levando os braços para frente e para fora, forçando principalmente os músculos do abdômen (barriga).

Outra particularidade dessa Síndrome são as repetições de contrações em série, cujo número pode variar de 3 a 30. Durante o dia, são esperados de 7 a 10 sequências de espasmos, por exemplo. É um quadro bem desgastante. Tanto que, normalmente, em seguida de cada espasmo vem um choro bem intenso do pequeno.

Não existe um horário padrão em que as séries acontecem, pois os espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília (acordados). Claro que é muito difícil para os pais se manterem alerta 24h por dia, então separamos dicas: alguns médicos defendem que há uma incidência de “ataques” nos estados de transição entre o dormir e o acordar, ou seja ao levantar e ir deitar. Há, também, a defesa de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, isso quer dizer que dar um susto no pequeno ou colocar uma música muito alta no quarto do bebê não são boas ideias nesse período!

Complicações a longo prazo

Se não tratada logo no seu início, a Síndrome de West pode danificar o cérebro e observa-se, frequentemente, um atraso ou desaceleração no desenvolvimento psicomotor nas crianças afetadas. Isso pode resultar em um atraso na aquisição da postura sentada, para caminhar, na higiene ou na linguagem. Algumas crianças podem perder até mesmo algumas habilidades já adquiridas.

A gravidade desses atrasos de desenvolvimento, no entanto, varia muito de uma criança para outra.

É uma condição comum?

Podemos considerar essa como uma doença rara. Segundo a Organização Mundial de Saúde, a prevalência estimada é de um caso a cada seis mil nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.

Origem da nomenclatura

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do “The Lancet”, apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta.

Como é feito o diagnóstico?

Esse quadro é diagnosticado através de sinais clínicos e eletroencefalográficos, como: atraso no desenvolvimento, espasmos físicos e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (citado acima).

As características principais de um registro de EEG com hipsarritmia são:

  • Desorganização marcante e constante da atividade basal;

  • Elevada amplitude dos potenciais;

  • Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada;

  • Períodos, habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda;

  • Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.

Como posso cuidar do meu filho?

O tratamento dessa Síndrome tem como principal objetivo parar ou diminuir os espasmos, além de corrigir a atividade anormal do cérebro. Ele é feito de acordo com o caso e consiste em uma combinação de diferentes medicamentos antiepilépticos. O Vigabatrina é o medicamento mais prescrito para a intervenção da doença. Embora em alguns casos este medicamento seja suficiente sozinho, para outros pacientes ele deve ser combinado a outros remédios, como os corticosteroides. Inclusive, há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis e em gel.

Em muitos casos, é possível interromper o quadro convulsivo, mas é claro que o uso só deve ser feito sob rigoroso controle e monitoramento médico, já que os corticoides não agem apenas no sistema nervoso central, mas todo o organismo da criança.

E você, já conhecia a Síndrome de West? Com certeza muitos pais não sabem identificar esse tipo específico espasmos ou confundem com cólicas. É preciso espalhar essa informação! Compartilhe nosso conteúdo, contamos com a sua ajuda!

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Redação - Alô Bebê

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